بیماری هموفیلی؛ خونریزی بی‌پایان و چالش‌های تامین دارو
به گزارش آنا؛ بیماری که خونریزی در مفصل، بافت‌های عمقی و نسج نرم عضلانی، داخل حفرات و مغز از علائم آن است و بیماران مبتلا به آن در همه گروه‌ها و نژاد‌ها مشاهده می‌شوند.
خون در همه جای بدن و در همه رگ‌ها و مویرگ‌ها در جریان است، اما با پاره شدن این شریان‌ها خونریزی شروع می‌شود، سپس سلول‌های خونی به نام پلاکت‌ها یک لایه جدید برای بستن زخم ایجاد میکنند در مرحله بعد، بسیاری از فاکتور‌های انعقاد در پلاسما یک لخته‌خون را روی این لایه تشکیل می‌دهند که این فرایند باعث می‌شود، خونریزی متوقف شود.
برخی افراد فاکتور‌های انعقاد کننده خون را ندارند و این موضوع باعث می‌شود خون در بدن این افراد لخته نشود و خونریزی طولانی‌تر از حد معمول ادامه یابد، خون دارای فاکتور‌های بسیاری است که دو عامل فاکتور ۸ و ۹ موجب این اختلال در انعقاد خون می‌شود.
این اختلال که بیماری هموفیلی نام دارد بسته به سطح لخته شدن خون می‌تواند شدید، متوسط و خفیف باشد، این بیماری مسری نیست و تنها از طریق ژن‌های والدین منتقل می‌شود. از هر سه نوزادی که با بیماری هموفیلی متولد می‌شوند تنها خانواده یک نوزاد هیچ سابقه خانوادگی ندارد. فردی که با این بیماری متولد شود تا آخر عمر به آن مبتلا خواهد بود و سطح فاکتور ۸ و ۹ در بدن او تغییر نمی‌کند.
در هموفیلی، خونریزی می‌تواند در هر نقطه از بدن اتفاق بیفتد که گاهی دیده می‌شود و گاهی نمی‌شود. خونریزی ممکن است پس از جراحت یا جراحی اتفاق بیفتد. همچنین می‌تواند بدون هیچ دلیل روشنی رخ دهد. خونریزی در نوزادان مبتلا به هموفیلی نادر است، اما وقتی نوزادان شروع به راه رفتن میکنند، به راحتی کبود می‌شوند و خونریزی هم دارند، همچنین پس از آسیب به خصوص در دهان و زبان، فرد طولانی‌تر از حد معمول خونریزی میکنند.
خونریزی سر عامل اصلی مرگ در بیماران هموفیلی
با رشد کودکان، خونریزی‌های بدون علت بیشتر می‌شود، حتی ساییده شدن استخوان‌ها در محل مفاصل هم موجب خونریزی می‌شود. شایع‌ترین خونریزی‌های مفاصل در مچ پا، زانو و آرنج رخ می‌دهد.
خونریزی داخل سر به عنوان عامل اصلی مرگ و میر در بیماران هموفیلی به ویژه درکودکان شناخته می‌شود، خونریزی سر می‌تواند باعث سردرد، حالت تهوع، استفراغ، خواب آلودگی، گیجی، کلافگی، ضعف و از دست دادن هوشیاری شود.
بر اساس گزارش فدراسیون جهانی هموفیلی در سال ۲۰۲۲ حدود ۳۴۷ هزار نفر مبتلا بیماری هموفیلی در جهان شناسایی شده‌اند، اما با توجه به اینکه در بسیاری از کشور‌های کم‌درآمد، بیماران به دلیل عدم دسترسی به سیستم‌های تشخیصی، شناسایی نمی‌شوند، تعداد واقعی بیماران بسیار بیشتر است.
الناز عطایی فوق تخصص خون و سرطان بالغان در گفتوگو با خبرنگار آنا با بیان اینکه تا پیش از سال ۲ هزار، بیماران هموفیلی مجبور به استفاده از فاکتور‌های انعقادی استخراج شده از پلاسمای انسانی بودند که خطر انتقال بیماری‌های عفونی مانند HIV یا هپاتیت را افزایش می‌داد، اما با پیشرفت‌های مهندسی ژنتیک، داروی فاکتور‌های نوترکیب ۸ و ۹ تولید شدند که ایمنی بالاتری دارند.
واردات و چالش کمبود داروهای هموفیلی در ایران
وی افزود: در حال حاضر بیماران هموفیلی در ایران از فاکتور‌های نوترکیب استفاده میکنند، اما گاهی با کمبود این دارو‌ها مواجه می‌شویم. این موضوع به‌ویژه برای کودکان مبتلا که نیازمند تزریق منظم هستند، چالش برانگیز است. با این وجود، بیماران در مراکز تخصصی مانند بیمارستان مفید تهران تحت درمان قرار می‌گیرند.
بر اساس آمار‌های جهانی، از هر ۱۰ هزار نوزاد پسر، یک نفر به هموفیلی مبتلا می‌شود.
این پزشک با اشاره به متوسط بودن میزان شیوع در ایران گفت: کشور ما در زمره کشور‌های با شیوع متوسط این بیماری قرار دارد. تشخیص آن نیز با یک آزمایش خون ساده امکانپذیر است.
خانواده‌ها، به علائم بیماری هموفیلی دقت کنند
وی هشدار داد: خانواده‌ها باید به نشانه‌هایی مانند خونریزی طولانی مدت پس از ختنه، کبودی‌های خودبه خودی، تورم مفاصل و خونریزی‌های مکرر در پسران توجه کنند. سابقه خانوادگی نیز نقش کلیدی دارد؛ اگر برادر، دایی یا دیگر اقوام مذکر، سابقه خونریزی‌های غیرعادی داشته‌اند، مراجعه به پزشک اطفال ضروری است.
این متخصص تصریح کرد: دارو‌ها و تجهیزات درمانی هموفیلی عمدتاً در مراکز تخصصی کودکان مانند بیمارستان مفید تهران موجود است. برخی بیماران نیز با آموزش‌های لازم، تزریق دارو را در منزل انجام می‌دهند. با این حال، لزوم مراجعه دوره‌ای به مراکز درمانی برای کنترل عوارضی مانند خونریزی مفاصل وجود دارد.
کام تلخ بیماران در آستانه روز جهانی هموفیلی
احمد قویدل مدیر اجرایی کانون هموفیلی در گفتوگو با خبرنگار آنا با بیان اینکه سطح دسترسی بیماران هموفیلی به دارو‌ها در ایران بر اساس معیار‌های بین‌المللی 3.9 در سال گذشته بوده است. با توجه به اینکه وزارت بهداشت تزریق قبل از خونریزی را به رسمیت شناخته پیش‌بینی می‌شود این سطح به 4.5 افزایش یابد. این تزریق دارو برای دوبار در هفته باعث کاهش و جلوگیری از خونریزی می‌شود.
وی افزود: از داروهای فاکتور 8 و 7 بیماران هموفیلی در کشور تولید می‌شود و درخصوص تامین داروهای فاکتور 9 از 5 سال گذشته به شدت در کشور با مشکل مواجه بودیم و بیماران این نوع از هموفیلی روی خوش ندیدند زیرا نوع ساخته شده این دارو به کشور وارد نشده و فرایند تبدیل پلاسما به دارو بسیار دشوار بوده و به درستی انجام نمی‌شود.
قویدل ادامه داد: در کشور دو شرکت تولیدکننده داروی فاکتور هست داریم که داروهای نوترکیب تولید میکنند اما 30 درصد از بیماران نمی‌توانند از این دارو‌ها استفاده کنند و مجبور به استفاده از داروهای پلاسمایی هستند که کشور در تامین داروهای این بیماران هم با مشکل مواجه بوده است.
وی تاکید کرد: برخی داروهای هموفیلی به ککشور وارد می‌شود و با افزایش قیمت مواه است که متاسفانه واحدهای قیمت گزاری این افزایش را مشخص نمی‌کنند و دارو در داروخانه‌ها باقی میماند و بیمار مجبر است با اختلاف 20 میلیونی این دارو را تهیه کند یا اینکه خریداری نکند، حل شدن این مشکل تسریع این فرایند از سوی وزارت بهداشت و سازمان غذاودارو است.
انتهای پیام/
